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澳门银河三址·颅内血管外皮瘤(HPC)的影像学诊断要点

发布时间: 2020-01-11 17:13:48    热度: 3597

澳门银河三址·颅内血管外皮瘤(HPC)的影像学诊断要点

澳门银河三址,作者:toroto

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简述

颅内血管外皮瘤又称血管周细胞瘤( hemangiopericytoma,hpc ),是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,属于间质性病变,颅内发病率较低,不到颅内肿瘤的1%,stout和murray于1942年首先报道,开始被归纳于脑膜瘤的一个亚型,目前病理学认为血管外皮瘤来源于脑膜间质毛细血管壁zimmerman外皮细胞,非脑膜细胞,该血管紧贴毛细血管周边,呈网状纤维膜排列的梭行细胞,为变异的平滑肌细胞,是叶间组织来源,缺乏脑膜瘤的组织学特征,所以称为血管外皮瘤或者血管周围细胞瘤,作为一种独立于脑膜瘤的肿瘤列出。

颅内hpc均为单发,可发生于任何年龄,平均发病年龄为40-45岁,男性发病率略高于女性。临床主要表现为颅内压增高及相应部位的压迫、侵袭症状,常见有头痛、四肢乏力或偏瘫等。

hpc的特征性影像学表现

大小、形态及发病部位:病灶体积多较大,形态不规则,多呈分叶状,边界清晰,可累及邻近骨质,表现为虫蚀样骨质破坏。均为颅内脑外肿块,多分布于颅底、矢状窦、大脑镰及小脑幕等硬脑膜处,亦可发生于脑室内。

信号、密度及强化特点:ct平扫病变多呈略高密度,瘤体较大时内可见囊变、坏死。mr多呈等长t1长t2异常信号,瘤周及瘤内可见呈短t1的流空血管信号影,病灶内的囊变坏死呈长t1长t2信号。增强扫描,瘤体明显强化,与邻近动脉强化程度相似。病灶与硬脑膜窄基底相连,脑膜尾征相对少见,因肿瘤生长过快,在时间上不足引起对脑膜的侵袭和刺激有关。

mrs表现:血管外皮瘤属于脑外、交界性肿瘤,瘤细胞增殖活跃,因此cho峰均显著增高,naa峰一般不显示或因瘤周脑组织干扰呈低峰显示。cho/naa、cho/cr值显著升高,ala峰的缺失,mi峰的出现且明显升高有助于血管外皮瘤与脑膜瘤的鉴别。

鉴别诊断

1、脑膜瘤:hpc最难与脑膜瘤鉴别。脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞,好发于硬脑膜旁大脑凸面区,中老年女性多见,典型脑膜瘤多为类圆形,边界光整清楚,信号均匀,囊变坏死少见,边缘分叶少见,常以宽基底与硬脑膜相连,脑膜尾征明显。血管外皮瘤常呈分叶状,以窄基底与硬脑膜相连,其内常可见囊变坏死区,瘤体及瘤周可见血管影,常累及邻近骨质,呈虫蚀样骨质破坏。强化扫描,hpc强化程度及增强持续时间均超过脑膜瘤。

2、血管母细胞瘤:多发生于年轻人,以小脑多见,为富血供肿瘤,典型表现为大囊型,呈“大囊小结节”表现,此型容易区别。而实性血管母细胞瘤其影像表现与hpc类似,其内也可见血管流空信号影,肿块可出现囊变坏死,其周围水肿通常不明显,增强扫描实质部分明显强化。

3、血管瘤:为异常发育的血管网,分海绵状血管瘤及动静脉畸形,前者多见,平扫时前者t2wi见点状的高信号区周边有典型环形低信号影像环绕( 含铁血黄素沉着所致沉着) ,增强扫描异常发育血管瘤明显强化。

hpc属于偏恶性的肿瘤,因其血供丰富,术中极易出血,术后还需放射治疗,且易复发和出现脑外转移。总之,颅内血管外皮瘤除具备脑外肿瘤的征象外,常表现为肿瘤内信号不均匀,局部可见囊变坏死,肿块内部或周边可见血管流空信号,增强扫描明显强化,与邻近脑膜呈窄基底相连,少出现脑膜尾征,肿瘤有发病年龄较脑膜瘤稍年轻,男性多于女性,这些特点可以提示颅内血管外皮瘤诊断,为临床提供有效的诊断依据。

左额部血管外皮瘤

右顶枕部血管外皮瘤

病变呈略长t2信号,其内可见流空血管影,明显强化,肿瘤跨颅内外生长,窄基底与硬脑膜相连

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